LUPUS Eritematoso sistémico (LES) - Semio 1

Lupus Eritematoso sistémico (LES): 

 Es una enfermedad autoinmune crónica. Puede afectar cualquier parte del organismo, aunque los sitios más frecuentes son el corazón, las articulaciones, la piel, los pulmones, los vasos sanguíneos, el hígado, los riñones y el sistema nervioso.

Prevalencia: entre 4 y 250 casos por cada 100.000 habitantes. Más comúnmente en mujeres y las primeras manifestaciones de la enfermedad, se observan frecuentemente entre los 15 y 45 años de edad.

ETIOPATOGENIA:

El LES es la enfermedad autoinmune no organo-específica por excelencia. En su patogenia intervienen diferentes factores genéticos, hormonales y ambientales, que interaccionan dando lugar a una pérdida de la tolerancia del organismo a sus propios constituyentes, lo que ocasiona la producción de autoanticuerpos, la formación de complejos inmunes y finalmente la producción de daño tisular.

El LES es una enfermedad multisistémica, que puede afectar a prácticamente todos los órganos y tejidos del organismo(2).

Diagnóstico: No existe una prueba inequívoca para el diagnóstico del LES. Este se basará en una cuidadosa revisión de la historia clínica, de la exploración física, y de los exámenes de laboratorio de rutina y pruebas inmunológicas especializadas.

TRATAMIENTO: El objetivo del tratamiento es conseguir la remisión de la enfermedad; esto es posible en el 25% de los pacientes, permaneciendo muchos de ellos libres de enfermedad durante muchos años.

Criterios: (Para su identificación como lupus eritematoso sistémico en estudios clínicos el paciente debe reunir al menos 4 de los criterios, simultánea o seriadamente, durante un intervalo de observación)

1. Rash malar (eritema en las mejillas “alas de mariposas”).(lupus eritematoso cutáneo agudo) Manifestación cutánea. Se clasifica en específica, caracterizado por lesiones eritematosas y elevadas

de distribución malar. Tiende a respetar los surcos nasogenianos. Suele estar precipitado por la exposición solar y nunca deja cicatriz. Se encuentra en el 30% de los pacientes.

2. Lupus Discoide. (Provoca una erupción en la piel que no desaparece)

3. Fotosensibilidad: Erupción cutánea desproporcionada tras exposición a la luz solar, por historia u observada por el médico.

4. Úlceras Orales. (Úlceras Orales y labio lúpico).

5. Artritis.  Artritis no erosiva de al menos dos articulaciones periféricas con inflamación, derrame articular o dolor a la palpación.

6. Afectación Renal. (Proteinuria, Cilindros Hemáticos y nefritis lúpica).

7. Afectación Neurológica. (Convulsiones, Psicosis)

8. Serositis. (Pleuritis, Pericarditis).

9. Alteraciones Hematológicas. (Anemia Hemolítica, Leucopenia, Trombocitopenia y Linfocitopenia).

10. Alteraciones Inmunológicas. (Anticuerpos Anti – ADN y VDRL falso positivo).

11. Fluorescencia Nuclear. (Anticuerpos Antinucleares positivo).

Manifestaciones: 

• Manifestaciones del aparato locomotor: Se presenta al inicio de la enfermedad en un 90% de los pacientes. Pueden ser solamente artralgias (suelen ir acompañadas de rigidez matutina), o bien oligo o poliartritis, de grandes y pequeñas articulaciones, que muy raras veces ocasiona erosiones articulares

• Manifestaciones cardíacas: La pericarditis es la manifestación cardíaca más frecuente. Cursa con dolor precordial, con o sin roce pericárdico, y puede llegar a ocasionar taponamiento cardíaco. Responde bien al tratamiento con glucocorticoides

• Manifestaciones pulmonares: Las alteraciones a nivel pulmonar y pleural son frecuentes en los pacientes con LES. La neumonitis lúpica suele presentarse al inicio de la enfermedad, y cursa con disnea acompañada de tos, hemoptisis o fiebre.

Síntomas constitucionales: La astenia, anemia, anorexia y pérdida de peso son frecuentes, y su presencia sugiere actividad de la enfermedad. La fiebre, aunque puede estar presente al inicio o durante el curso de la enfermedad por actividad de ésta, debe siempre alertar por la posibilidad de una infección concomitante.